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高怡芬醫師

重症肌無力是一種身體免疫系統異常的疾病，也就是體內產生不正常的抗體侵犯神經肌肉系統，
造成肌肉無力的現象；患者一開始求診的主訴通常是局部的肌肉問題, 而非全身性的無力。
大約有三之二的病人，以眼睛的問題為最早期的表現，病人會有眼皮下垂或複視的困擾，
這是提眼瞼肌，眼球外肌無力所致。有六分之一的病人，先出現口部肌肉無力的現象，
病人抱怨，說話、咀嚼、或吞嚥有困難。而有十分之一的病人以四肢無力最早出現，
病人的表現是有起伏的，而不是持續無力，也是重症肌無力的特色之一。
患者常會發現早晨起床時，情況較好之後，隨著一天的進行，症狀漸漸明顯，
特別是原來症狀的肌肉在使用一段時間後，無力的現象就更嚴重，
此病的病程進行速度因人而異，大多數病人會漸漸惡化，約有百分之十的病人，
終生其肌肉無力現象，只侷限在眼部，而其餘的會在最初兩年內侵犯到口咽及四肢肌肉，
其中又有三分之二的病人無力情況，會在一年內到達最嚴重的程度。
在疾病初期，症狀有可能自己好轉，但整個病程，仍會持續進行；
其中會有幾次急速惡化的情況，稱為重症肌無力危象，患者可以由四肢稍微無力，
在幾天內惡化到四肢無法動彈，甚至吞嚥、呼吸都有困難的程度，
這是有生命危險的，必須緊急住院治療；
通常有一些特定的促發因子造成病患急速惡化，
包括情緒不適、身體罹患急性疾病（如呼吸道感染）、
甲狀腺機能亢進或低下、懷孕、某些特殊藥物、體溫升高等，
在病程進行了15至20年後，無力的部位與程度，
大多己定型，而受犯較嚴重的肌肉會有萎縮的現象。

重症肌無力的致病原因，主要是體內產生一種抗乙醯膽鹼抗體，
此抗體會侵犯神經肌肉接合處的乙醯膽鹼受器，
正常的情況下，肌肉會接受神經分泌的乙醯膽鹼而收縮產生動作，
但在重症肌無力病人身上則因為有此種抗體，
使肌肉無法正常地接收神經刺激，所以病人便會出現無力的症狀了。
神經末稍製造及分泌乙醯膽鹼需要時間，而重症肌無力病人必須在高濃度的乙醯膽鹼作用，
才能使肌肉收縮，當乙醯膽鹼被作用消耗而減少，肌肉即出現無力的症狀，
要再等一段時間後，神經分泌足夠的乙醯膽鹼，才能恢復肌肉的收縮功能，
這也就是臨床上病人無力現象有起伏變化的原因了。

重症肌無力的罹病率，女性比男性要高，女性的好發年齡在二十歲至四十歲，
男性則好發於五十歲以後；患有重症肌無力的病人，
常併有胸腺異常增生或胸腺瘤存在，大部分胸腺瘤是良性的，可經由外科手術移除。

當我們的身體出現上述症狀時，應該到神經科就診，
由醫師安排進一步的檢查；重症肌無力的診斷，包括：

一、藥物測試：利用治療重症肌無力藥物的原理，選擇短效藥物，
注射後觀察病人症狀是否立即改善，並隨藥效消失，而症狀再出現。

二、抗乙醯膽鹼受器抗體濃度測試：
直接測致病抗體的血中濃度，此法診斷正確率很高。

三、肌電圖：重覆神經刺激檢查，利用重覆刺激使乙醯膽鹼耗盡，測量肌肉收縮能力的變化。

四、另外當病人確定為重症無力症時，應安排胸部影像檢查，以診斷是否合併胸腺異常。

在治療方面，主要是以抗乙醯鹼分解脢的藥物為第一線治療方法，
此藥可使乙醯膽鹼較慢被代謝分解，也就可以使乙醯膽鹼維持在高濃度，
但有些病人對此藥反應不好，則可以考慮加上類固醇，
再嚴重的病人可加上免疫抑制劑。
大部分患者須要作胸腺切除術,，無論是胸腺瘤或胸腺增生的病人作胸腺切除，
對臨床症狀都可能會有幫助，特別是年輕人且在罹病初期的患者；
另外，當病人發生重症無力危象時，藥物治療已不敷應急，
需要快速將體內大量抗體移除，此時病患應緊急安排住院，
使用血漿分離術或免疫球蛋白輸液來治療，待病情穩定後可繼續用藥物控制病情。

因患者會受某些促發因子造成重症無力危象，所以平時患者須多注重身體狀況，
避免感染源，規則服藥，定期追蹤，且切勿自行服用成藥，以免藥物副作用造成病情惡化。
只要做到以上幾點，重症無力的病人也可以過著和平常人一樣的生活。

轉貼自http://www.cgmh.org.tw/intr/intr4/c837b/CONTENTS/main-d_B_14.htm